颅咽管瘤小常识

　　颅咽管瘤是一种颅内肿瘤，危害很大，会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和症状等危害，大家一定要对这种疾病引起一定的注意。今天，第四军医大学唐都医院神经外科屈延主任就给大家科普一些颅咽管瘤的小常识。

　　颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的部分，前叶结节部，退化的颅咽管的鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此，颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

　　目前对于颅咽管瘤的切除程度争议很大，强调肿瘤全切除必然伴随着较高的死亡率和率；主张次全切加术后放疗则面临着术后较高的复发率。术中发现在很多情况下肿瘤与周围的重要结构如颈内动脉、下丘脑、视神经和视交叉等结构粘连紧密，勉强切除会造成以上结构直接或间接的损害，如颈内动脉痉挛缺血和下丘脑损伤是术后死亡和的主要原因。肿瘤未能全切除的患者中，是因为肿瘤与下丘脑粘连紧密，与垂体柄关系密切，颈内动脉粘连，与视神经粘连。粘连的部分中，钙化最难进行分离；而实性颅咽管瘤与下丘脑粘连的部分，往往会有一个胶质增生带，可以作为手术操作的界面，从而减少对下丘脑的损害。

　　颅咽管瘤全切除后5年复发率为10%～17%，而且颅咽管瘤的复发与肿瘤的切除程度有着密切的关系。至于肿瘤复发的时间，肿瘤复发大多数发生在5年以内，而以后明显降低。也有学者报道，经蝶手术入颅咽管瘤切除术后复发率较低，这可能与采用该入的颅咽管瘤主要局限于鞍内、与周围重要结构粘连较轻有关。

　　第四军医大学唐都医院神经外科屈延主任还强调：虽然颅咽管瘤手术本身的损伤以及术后复发等问题严重影响着患者的生活质量。但是，患者还是应相信医生，积极配合医生治疗，要相信在医生深思熟虑后的最佳治疗方案，切不可放弃治疗。

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